Адипсия — отвращение к воде

archive

Адипсия — это заболевание, которое характеризуется отсутствием жажды даже в присутствии недостатка воды в организме или избытке солей. Это редкое состояние, как правило, возникает при гипернатриемическом обезвоживании. Причиной тому, в преобладающем большинстве случаев являются гипоталамо-гипофизарные расстройства, которые могут быть врожденными или приобретенными. Термин «адипсия» относится к области частичного дефицита воды при развивающихся патологических процессах регуляции жажды. По этой причине, более корректно было бы подобное состояние называть — гиподипсия.

Патофизиологические основы адипсии

У человека центр жажды расположен в передней части гипоталамуса. Основными физиологическими стимулами для проявления признаков потребности пополнения водой, являются гипертонус, основанный на осмотическом давлении крови и гиповолемия. Адипсия, часто является врожденной патологией, дополнительные социальные стимулы, возникшие в процессе жизни, как правило, являются первичными по отношению к сбоям регулирования воды в организме.

Осморецепторы, расположенные в передней стенке третьего желудочка, являются посредниками осмотического регулирования жажды, которые регулируют секрецию вазопрессина — фактора осмотической жажды.

Гиповолемия и гипотония могут также стимулировать жажду через активацию низкого или высокого кровяного давления через рецепторы растяжения — гиповолемическая жажда. Импульсы от этих рецепторов передаются блуждающим и языкоглоточным нервами в продолговатый мозг, а оттуда — в гипоталамус. Кроме того, гипоталамус непосредственно стимулируется ангиотензином II. В общем гиповолемическая жажда происходит по причине истощения объема плазмы крови, по меньшей мере на 4-8%.

К аномалиям жажды могут привести конкретные функциональные поражения гипоталамуса, которые препятствуют активации регулирования осмотических или гиповолемических процессов. Часто эти два явления возникают сочетанно, препятствуя когнитивным процессам, необходимым для восприятия жажды.

Любое поражение, врожденное или приобретенное, которое влияет на переднюю область гипоталамуса, может привести к отсутствию жажды. Расстройства регуляции антидиуретического гормона, вырабатываемого в гипоталамусе и ответственного за производство, хранение и выделение мочи, приводит к нарушению способности образования мочи. На данной основе часто развивается патологическое состояние, называемое несахарным диабетом, которое может характеризоваться адипсией или, наоборот — повышенной жаждой.

Симптомы и причины развития болезни

Никакие физические признаки не являются специфичными для адипсии. Наиболее явные симптомы расстройства лучше отнести к изменениям в регулировании воды вследствие гипернатриемии. Эти изменения включают в себя следующие:

  • гиперпное;
  • мышечная слабость;
  • повышенная подвижность;
  • активные вербальные признаки возбуждения;
  • бессонница;
  • вялость;
  • кома;
  • судороги — редко, за исключением случаев чрезмерно быстрой регидратации;
  • потеря тургора кожи и сухие слизистые оболочки. Данные симптомы проявляются относительно часто, но не могут быть соизмеримы со степенью обезвоживания.

Физические признаки, указывающие на основные нарушения часто очевидны. Примеры таких физических признаков включают в себя:

  • волчья пасть;
  • другие дефекты средней линии лица;
  • гидроцефалия.

Объективными причинами развития адипсии часто являются:

  • опухолевые поражения — герминомы, гистиоцитомы и глиомы;
  • микроцефалия;
  • заячья губа, волчья пасть;
  • пустое турецкое седло;
  • пороки развития прозрачной перегородки;
  • менингоэнцефалит;
  • субарахноидальное кровоизлияние;
  • гидроцефалия;
  • псевдотуморозное состояние;
  • психогенные нарушения.

Уточняющая диагностика

Следующие лабораторные исследования показаны пациентам с подозрением на адипсию:

  • Определение электролитов, азота и уровня креатинина в сыворотке крови:
  1. адипсия часто приводит к нарушениям электролитов в сыворотке крови;
  2. гипернатриемия является отличительной чертой клинически значимого дефицита воды, что может быть связано с адипсией;
  3. дефицит воды, связанный с адипсией также вызывает высокий уровень креатинина и увеличение соотношения креатинина и АМК.
  • Результатом дефицита воды часто является заметно повышенная осмолояльность сыворотки;
  • Уровни электролитов в моче и ее осмотическое давление:
  1. Одновременные измерения электролитов мочи и осмоляльности являются критическими в определении центральных, а не почечных причин нарушений водного гомеостаза;
  2. При адипсии, фракционная экскреция натрия составляет менее 1%, если дефект сосуществует с нарушениями функционала вазопрессина;
  3. Осмоляльности мочи очень высока, если не наблюдается дефектов, обусловленных недостаточностью вазопрессина;
  4. При несахарном диабете, концентрация мочи субмаксимальна, даже в условиях высокой осмоляльности сыворотки. При солевой интоксикации, концентрация в моче натрия очень высока, а его фракционная экскреция больше, чем на 1%;
  5. Трудности в диагностике могут возникнуть, когда адипсия и несахарный диабет сосуществуют. У этих больных первоначальные результаты испытаний могут показать наводящий несахарный диабет. Однако введение вазопрессина увеличивает осмолярность мочи и уменьшает тенденцию к гипернатриемии. История пациента в отсутствии жажды указывает на сосуществование адипсии.
  • Уровни гормонов в крови:
  • При изолированной адипсии, циркулирующий уровень вазопрессина должен быть высоким, отражая соответствующую реакцию гипофиза на гиперосмолярность. У пациентов, которые имеют дефекты в регуляции жажды и секреции вазопрессина, уровень этого гормона в сыворотке очень низкий или отсутствует;
  • Повышенные уровни ренина плазмы и альдостерона могут свидетельствовать о вторичной гиповолемии.

Из методов визуальной диагностики наиболее часто применяют мозговые исследования, такие как компьютерная томография и МРТ, которые весьма показаны, если основной причиной развития адипсии может быть анатомо-физиологический дефект в области головного мозга — пустое турецкое седло или опухоль. Методы также могут помочь исключить осложнения гипернатремии, такие как внутричерепное кровоизлияние.

Медицинская помощь при адипсии

Основные моменты лечения адипсии:

  • Лечение основной причины заболевания может растянуться на годы, поскольку патология имеет высокую тенденцию к рецидивам.
  • Большинство истинных причин адипсии неизлечимы — пациентам придется пожизненно принимать симптоматическое лечение.
  • Лежащие в основе болезни повреждения гипоталамической области в 99% необратимы, что приводит к состоянию из вышеописанного пункта.
  • Цель медицинской помощи — научить пациента поддерживать адекватное потребление жидкости независимо от проявлений жажды.

Варианты лечения:

  • Фармакологическая терапия не предусмотрена для лечения этого заболевания в настоящее время.
  • Основное направление в терапии — потребление воды регулярно и независимо от требований организма.
  • Электрошоковая терапия был использована со смешанными результатами среди пациентов, у которых основной причиной является психогенный фактор.
  • Когда поведенческая терапия не удается, остается только вариант длительное введение жидкостей через назогастральный зонд в особо запущенных случаях.
  • Назначение десмопрессина ацетата актуально, если необходимо ограничить выход мочи. Метод особенно полезен у пациентов с сосуществующим центральным несахарным диабетом.
  • При адипсии в случае несахарного диабета, восстановление функции жажды, после исключения основной причины могут быть оценены с помощью визуальной аналоговой шкалы после инфузии гипертонического раствора.

Другие терапевтические манипуляции и рекомендации:

  • хирургическое удаление опухолей, гематом или кист, которые подавляют деятельность центра жажды;
  • ограничения в питании не предусмотрены;
  • частый и регулярный прием воды должен быть сохранен;
  • ограничений на деятельность не требуется.

Оригинальный текст: http://onevroze.ru/4095.html