Центральный понтинный Миелинолиз (ЦПМ). Клинический случай

Центральный понтинный Миелинолиз (ЦПМ) – демиелинизация центральных отделов моста головного мозга ( myelinolysis centralis pontis; миелин + греч. lysis – разложение, растворение; анат. pons, pontis – мост), особая форма демиелинизирующего поражения моста мозга, впервые описанная R. Adams и соавт. в 1959 г. при алкоголизме и нарушении питания. В последующем аналогичные изменения были выявлены и при многих других патологических состояниях, сопровождающихся системными метаболическими нарушениями и изменениями водно-солевого обмена, и были определены как осмотический демиелинизирующий синдром. До внедрения в повседневную практику нейровизуализирующих методов исследования они диагностировались только при аутопсии. Морфологически при ЦПМ выявлялась гибель миелина в центральной части моста мозга с распространением на все пути в его основании, за исключением латеральных отделов. Миелинолиз может развиваться не только в мосту, но и в других областях мозга как в сочетании с ЦПМ, так и изолированно. Такие нарушения получили название экстрапонтинный Миелинолиз (ЭПМ). При ЭПМ очаги демиелинизации обнаруживались в ножках мозга, в зрительном бугре, мозолистом теле и в других структурах головного мозга.

ЦПМ и ЭПМ чаще всего развиваются у больных с хронической печеночной недостаточностью (в т.ч. после трансплантации печени), при алкоголизме, хронической почечной недостаточности, сахарном диабете. Имеются описания Миелинолиза после удаления аденомы гипофиза, при полидипсии, булимии, синдроме Шихана, вирусной инфекции, системной красной волчанке и других формах соматической патологии. Разнообразие заболеваний, приводящих к развитию ЦПМ и ЭПМ, говорит о наличии общих биохимических нарушений при различных патологических состояниях, являющихся причиной возникновения острого демиелинизирующего процесса.

В 1994 г. Rojiani и соавт. установили, что при гипонатриемии развивается внутриклеточный отек мозга. После быстрого введения гипертонического солевого раствора отек становится внеклеточным, происходит гибель олигодендроцитов, развивается интрамиелиновый отек, разрыв и разрушение миелиновой оболочки. В основе такого демиелинизирующего процесса лежат нарушения электролитного (натриевого) баланса, колебания осмолярности крови. При этом ведущую роль играет не степень снижения натрия в сыворотке крови, а скорость ее коррекции. Быстрая коррекция гипонатриемии является причиной осмотического отека в богато кровоснабжаемом белом веществе моста, что приводит к развитию Миелинолиза. В то же время описаны случаи возникновения ЦПМ и ЭПМ при повышенном содержании аммиака в крови, частых и быстрых изменениях уровня глюкозы плазмы. Более того, описаны случаи развития ЦПМ и ЭПМ при быстрой коррекции гипернатриемии. Существует мнение, что высокая частота ЦПМ и ЭПМ после трансплантации печени может быть вызвана не только электролитным дисбалансом, но и гипохолестеринемией. Миелинолиз возникает вследствие резкого изменения концентрации осмотически активных веществ, а значит – осмолярности крови.

Таким образом, был выделен осмотический демиелинизирующий синдром.

Клиническая картина осмотического Миелинолиза очень разнообразна и чаще всего включает спастический тетрапарез, псевдобульбарный синдром и психические нарушения. Описаны также эпилептические припадки, синдром паркинсонизма, мозжечковые атаксии, дефекты полей зрения, мышечные дистонии, синдром замыкания. Отмечен интересный факт отсутствия зависимости между обширностью повреждения моста и тяжестью неврологических расстройств или летальным исходом. Демиелинизирующий процесс при ЦПМ может быть обратимым с полным восстановлением функций.

Диагностика ЦПМ и ЭПМ основывается на результатах нейровизуализации. На компьютерных и магнитно-резонансных томограммах выявляются гиподенсивные изменения в мосту и других участках мозга, не сопровождающиеся контрастным усилением или эффектом объемного воздействия. Компьютерная томография не всегда выявляет очаги поражения мозга при данных патологических состояниях, особенно в его ранних стадиях. Наиболее информативным методом диагностики ЦПМ и ЭПМ является МРТ, при которой на Т2-взвешенных изображениях в зонах поражения мозга отмечается высокий равномерный сигнал. На Т1-взвешенных изображениях интенсивность сигнала в этих участках бывает снижена, при этом не отмечается перифокального отека или признаков объемного воздействия. Временные соотношения между клинической манифестацией ЦПМ и началом визуализации зон поражения мозга при МРТ недостаточно определены. Есть данные об отсутствии изменений на томограммах при наличии неврологической симптоматики в первые дни после осмотических сдвигов. В качестве типичной формы поражения моста мозга описывают овальную зону на сагиттальных, треугольную на аксиальных и форму крыльев летучей мыши на коронарных срезах. Характерно отсутствие вовлечения в процесс покрышки моста и его вентролатеральных отделов. Иногда зона поражения распространяется на средний мозг и другие (экстрапонтинные) участки мозга: перивентрикулярное белое вещество, внутренняя и наружная капсулы, подкорковые узлы, таламус, коленчатые тела, а также белое вещество вблизи коры полушарий мозга и мозжечка. Следует иметь ввиду, что томографические признаки поражения исчезают позже клинического выздоровления. Вопросы терапии ЦПМ и ЭПМ разработаны недостаточно. В единичных работах сообщается об эффективности больших доз кортикостероидных препаратов.

Клинический случай

Под нашим наблюдением находился больной капитан С., 29 лет. До 2005 года находился на летной работе. Со слов жены, в течение последних трех лет злоупотреблял алкоголем, в марте 2005 г. наблюдала у мужа два судорожных припадка с утратой сознания, в связи с чем был направлен на стационарное обследование. При обследовании в госпитале у пациента было выявлено стойкое повышение трансаминаз, диагностирован хронический персистирующий гепатит с незначительным нарушением функции печени. Данных за эпилептическую природу припадков не выявлено. Со слов жены продолжал злоупотреблять спиртными напитками, в результате чего 19.08.2005 г. состояние резко ухудшилось, возникла общая слабость, шаткость походки, слабость в руках и ногах. В срочном порядке был госпитализирован в гарнизонный госпиталь. При поступлении больной был истощен. рефлекторный тетрапарез, мозжечковые нарушения. В клиническом анализе крови выявлена гипохромная анемия. Проводилось лечение: солевые растворы, глюкоза, пентоксифиллин, пенициллин, витамины группы В, преднизолон (60 мг х 4 раза в день в течение 3-х дней). На фоне лечения состояние продолжало прогрессивно ухудшаться. 30.08.2005 г. возникли бульбарные нарушения, усилилась атаксия, нарушились функции тазовых органов. 31.08.2005 г. выполнена МРТ головного мозга, выявлено расширение субарахноидального пространства по конвекситальной поверхности мозга и мозжечка. 03.09.2005 г. развилась тетраплегия. 05.09.2005 г. наросли бульбарные расстройства, в связи с чем выполнена интубация трахеи, больной переведен на ИВЛ. В крайне тяжелом состоянии 08.09.2005 г. для обследования и лечения переведен в 5 ЦВКГ ВВС. При поступлении сознание угнетено до уровня глубокой комы. В неврологическом статусе тетраплегия.

На основании анамнеза (злоупотребление алкоголем), данных МРТ головного мозга от 31.08.2005 г. (отсутствие визуализации очагового поражения головного мозга), объективного исследования (топически – очаг поражения на уровне моста), и динамики заболевания (нарастание симптомов заболевания в течение 3-х недель) в день поступления установлен предварительный диагноз: Центральный понтинный Миелинолиз.

30.08.2005 г., 2.09.2005 г., 06.09.2005 г., 9.09.2005 г. – выполнялись диагностические спинномозговые пункции. Патологических изменений в спинномозговой жидкости не выявлено. Иммунологические исследования крови – в норме. Резких и значительных колебаний осмолярности плазмы крови в 5 ЦВКГ ВВС не выявлено.

МРТ головного мозга от 06.10.2005 г.: в проекции моста определяется патологическое образование с четкими ровными контурами, с однородным гиперинтенсивным МР сигналом на Т2 ВИ и гипоинтенсивное на Т1 ВИ, занимающее большую часть объема моста ствола мозга.

Течение заболевания осложнилось диффузным гнойным бронхитом, буллезным циститом, наросла гипохромная анемия.

12.09.2005 г. выполнена операция – трахеостомия,

14.09.2005 г. операция – троакарная эпицистостомия. Проводилась симптоматическая терапия и борьба с осложнениями. В результате проведенного лечения отмечено улучшение.

26.09.2005 г. прекращена ИВЛ.

14.10.2005 г. удален назогастральный зонд.

17.10.2005 г. удалена трахеостомическая трубка.

15.11.2005 г. удален катетер из цистостомы. Осложнения заболевания регрессировали, постепенно увеличилась мышечная сила в конечностях, частично регрессировали бульбарные нарушения, улучшился контроль над функциями тазовых органов.

С 09.12.2005 г. стал самостоятельно садиться в кровати,

с 04.01.2006 г. стал самостоятельно (с минимальной помощью) пересаживаться в кресло-каталку и передвигаться в пределах отделения.

С 10.01.2006 г. стал активно ходить в «станке».

С 12.01.2006 г. стал ходить с использованием ходунков.

С 16.01.2006 г. стал ходить в пределах отделения с использованием трости.

МРТ головного мозга от 17.01.2006 г.: в мосту определяются примыкающие друг к другу и располагающиеся симметрично по отношению к средней линии патологические участки общим размером 1,4 х 2,2 х 2,2 см, их структура соответствует кистозной полости с наличием глиозных прослоек. Общий объем отмеченных изменений составляет до половины общего объема моста. На остальном протяжении очаговых поражений вещества мозга не выявлено. Мозолистое тело с признаками умеренного истончения. Умеренные атрофические изменения больших полушарий и стволовых структур.

20.01.2006 г. (на 135-е сутки) выписан из госпиталя.

Выводы:

  1. В наблюдаемом нами случае центральный понтинный Миелинолиз возник у истощенного молодого мужчины злоупотребляющего алкоголем.
  2. В гарнизонном военном госпитале и в 5 ЦВКГ ВВС выраженных и резких колебаний электролитов и осмолярности плазмы крови, изменений в спинномозговой жидкости, иммунологических нарушений не выявлено.
  3. Период нарастания симптомов заболевания длился в течение 3-х недель, период стойко нарушенных функций – 5 недель, ранний восстановительный период (в стационаре) – более 3-х месяцев.
  4. Основными направлениями в лечении являлись: поддержание жизненно-важных функция организма, уход, предупреждение осложнений и борьба с возникшими осложнениями заболевания.
  5. В период нарастания симптомов заболевания характерные изменения при МРТ головного мозга не выявлены.
  6. В восстановительном периоде отмечена диссоциация между отчетливым положительным клиническим улучшением и данными МРТ головного мозга, по которым динамики не выявлено.

Таким образом, при центральном понтинном Миелинолизе данные МРТ-диагностики «отстают» от клиники.


Источник: http://нейроклуб.рф/