Центральный несахарный диабет. Посттравматический несахарный диабет

Главные симптомы — полиурия и полидипсия

Центральный несахарный диабет — это синдром гипотонической полиурии, возникающей вследствие недостаточной для концентрирования мочи секреции АДГ

Основные признаки:

1. Чрезмерно разведенная моча (несмотря на наличие мощных осмотических и неосмотических стимулов секреции АДГ).
2.  Отсутствие болезни почек.
3. Пониженный уровень АДГ.
4. Повышение осмоляльности мочи после лечения препаратами АДГ.

Этиология и классификация.

Заболевание может быть наследственным либо приобретенным.

• Наследственный (семейный) центральный несахарный диабет — аутосомно-доминантное заболевание. Клиническая картина изменчива, но реакция почек на АДГ сохраняется у всех больных.
• Приобретенный центральный несахарный диабет чаще всего обусловлен повреждениями гипоталамуса или нейрогипофиза (черепно-мозговая травма, опухоль, ишемия, гранулематозные и инфильтративные процессы, инфекция, аутоиммунное заболевание). Если причину не удается установить, говорят об идиопатическом центральном несахарном диабете. Заболевания или опухоли аденогипофиза редко служат причиной несахарного диабета.

Патогенез

Преходящий посттравматический несахарный диабет обычно начинается остро, в пределах 24 ч после повреждения и проходит через несколько дней.

Полиурия возникает, когда секреция АДГ становится недостаточной для обеспечения концентрационной способности почек, т. е. снижается более чем на 75%. Гиперосмоляльность плазмы, обусловленная полиурией, компенсируется полидипсией. Независимо от тяжести полиурии полидипсия поддерживает осмоляльность плазмы на уровне, лишь слегка превышающем нормальный. Нарушение механизма жажды или ограничение потребления жидкости являются причинами гиперосмоляльности плазмы и гипернатриемии у больного несахарным диабетом. Центральный несахарный диабет после хирургического или травматического повреждения гипоталамуса или нейрогипофиза бывает преходящим, стойким или имеет трехфазный характер. Преходящий посттравматический несахарный диабет обычно начинается остро, в пределах 24 ч после повреждения и проходит через несколько дней. Стойкий посттравматический несахарный диабет также развивается быстро, но не исчезает со временем. Трехфазное развитие посттравматического несахарного диабета характеризуется быстрым возникновением гипоосмолярной полиурии, продолжающейся 4—5 сут; затем в течение 5—7 сут объем мочи уменьшается и ее осмоляльность возрастает, но впоследствии наступает фаза постоянной полиурии.

Клиническая картина

Главные симптомы — полиурия и полидипсия. Объем мочи колеблется от нескольких литров в сутки при частичном центральном несахарном диабете (с частичным дефицитом АДГ) до 20 литров в сутки при полном центральном несахарном диабете (с отсутствием АДГ), причем полиурия возникает, как правило, внезапно. Больные пьют очень много и обычно предпочитают холодные напитки. Если потребление жидкости ограничивают, то осмоляльность плазмы быстро возрастает и появляются симптомы повреждений ЦНС (раздражительность, заторможенность, атаксия, гипертермия и кома).

Лабораторная диагностика

• Большой объем мочи (как правило, > 3 л/сут).
• Осмоляльность мочи < 200 мосмоль/кг.
• Осмоляльность плазмы слегка повышена (степень повышения зависит от потребления жидкости).
• Уровень АДГ в плазме понижен и не соответствует ее осмоляльности.

Прежде всего дифференцируют центральный несахарный диабет, нефрогенный несахарный диабет и нервную полидипсию. Чтобы отличить центральный несахарный диабет от осмотического диуреза, определяют концентрацию осмотических средств (глюкоза, маннитол, мочевина) в сыворотке и моче. Определение электролитов и креатинина в сыворотке позволяет исключить почечную недостаточность, гиперкальциемию и гипокалиемию. Сведения в анамнезе о недавней черепно-мозговой травме или операциях на головном мозге подтверждают диагноз центрального несахарного диабета.

Минирин

Лечение

1. Цель лечения — возмещение дефицита АДГ. Чаще всего используют десмопрессин — препарат АДГ пролонгированного действия. Антидиуретический эффект десмопрессина длится 8—20 ч; вазопрессорный эффект минимален. Детям и взрослым десмопрессин назначают в виде капель в нос или в виде аэрозоля для интраназального введения. Лучше всего начинать лечение вечером, чтобы подобрать наименьшую эффективную дозу, предотвращающую никтурию. Обычно достаточно 5—10 мкг десмопрессина 1—2 раза в сутки. Для удобства ингалятор или пипетку калибруют для доз 5—20 мкг. Побочный эффект — головная боль (как правило, исчезает после снижения дозы). Если нельзя применять десмопрессин интраназально, используют формы препарата для парентерального введения. Десмопрессин для приема внутрь в США не выпускается.
2. Для лечения частичного центрального несахарного диабета можно использовать хлорпропамид, так как он не только усиливает действие АДГ на почечные канальцы, но и стимулирует секрецию АДГ. Хлорпропамид назначают внутрь в дозах 250—500 мг/сут. Эти дозы эффективны у 50—80% больных с частичным центральным несахарным диабетом. Опасный и частый побочный эффект хлорпропамида — гипогликемия.
3. Клофибрат и карбамазепин стимулируют секрецию АДГ, поэтому их используют для лечения частичного центрального несахарного диабета. Карбамазепин также повышает чувствительность почек к АДГ.

---

Источники: http://spravka.komarovskiy.net/centralnyj-nesaxarnyj-diabet-nejrogennyj-nesaxarnyj-diabet.html|http://spravka.komarovskiy.net/centralnyj-nesaxarnyj-diabet-nejrogennyj-…
Н.Лавин «Эндокринология», пер. с англ. В.И.Кандрор, Москва, «Практика», 1999