Содержание
Анатомия почки
Нефрогенный несахарный диабет — неспособность сконцентрировать мочу из-за сниженной реакции почечных канальцев на антидиуретический гормон, что ведет к продукции большого количества неконцентрированной мочи. Патология может быть наследственной или вторичной при состояниях, ухудшающих почечную концентрацию. Симптомы включают полиурию и признаки, связанные с дегидратацией и гипернатриемией. Диагноз несахарного диабета, основывается на измерении изменений осмолярности мочи после ограничения употребления воды и/или назначения экзогенного АДГ. Лечение несахарного диабета состоит из адекватного употребления воды, тиазидовых диуретиков, НПВС и низкобелковой диеты с низким содержанием соли.
Нефрогенный несахарный диабет может быть наследственным, чаще всего Х-сцепленным, но в редких случаях аутосомно-рецессивным. Гомозиготы полностью устойчивы к АДГ. У гетерозигот есть нормальная или немного сниженная реакция на АДГ.
Приобретенный ННД может встречаться при заболеваниях, сопровождающихся повреждением мозгового вещества или дистальных нефронов и ухудшением концентрационной способности, что делает почки нечувствительными к АДГ. Эти нарушения включают медуллярную и поликистозную болезнь; нефропатию серповидно-клеточной анемии; разрешение вызывавшего обструкцию периуретрального фиброза; медуллярную губчатую почку; пиелонефрит; гипокалиемическую и гиперкальциемическую нефропатии; амилоидоз; синдром Шегрена и миеломную болезнь. Некоторые не-фротоксины, особенно литий и демеклоциклин, могут вызвать ННД.
Умеренная форма приобретенного ННД может возникнуть у любого пациента пожилого возраста, у ослабленного или больного с острой или хронической почечной недостаточностью. Необычная форма транзиторной устойчивости к АДГ также встречается у некоторых женщин во второй половине беременности.
Симптомы несахарного диабета нефрогенного
Ярким проявлением заболевания является большое количество неконцентрированной мочи. У пациентов, как правило, есть хорошая реакция жажды, и содержание натрия в плазме крови остается почти нормальным. Однако у пациентов без адекватного доступа к воде или при невозможности сообщить о своей жажде часто развивается гипернатриемия в результате чрезмерной дегидратации.
У младенцев с наследственным ННД может возникнуть органическое поражение головного мозга с последующей олигофренией, если не предпринято своевременное лечение несахарного диабета. Даже на фоне лечения, физический рост у больных детей часто задерживается, вероятно, из-за частой дегидратации.
Диагноз при нефрогенном несахарном диабете
ННД следует подозревать у любого пациента с большим диурезом за счет неконцентрированной мочи. Глюкозурия должна быть исключена. Содержание натрия плазмы крови слегка увеличено у пациентов с адекватным потреблением воды, но может быть резко увеличено у больных, которые не имеют свободного доступа к употреблению воды. Осмолярность мочи обычно меньше 200, несмотря на клинические симптомы гиповолемии.
Диагноз подтверждается тестом дегидратации, который оценивает максимальную концентрационную способность и реакцию на экзогенный АДГ. После 3-6 ч дегидратации максимальная осмолярность мочи у пациентов с ННД аномально низка. ННД можно отличить от центрального несахарного диабета путем назначения экзогенного АДГ. У пациентов с центральным несахарным диабетом осмолярность мочи увеличивается на 50-100 % через 2 ч после назначения экзогенного АДГ, тогда как у пациентов с ННД возможно только минимальное повышение осмолярности мочи.
Нефрогенный несахарный диабет: лечение
Лечение несахарного диабета заключается в обеспечении адекватного употребления воды и коррекции основной причины или устранения любых вероятных нефротоксинов. Если пациент может употреблять жидкость при желании, серьезные осложнения встречают редко.
Некоторые препараты могут снизить диурез. Тиазидовые диуретики могут, как ни парадоксально, снизить диурез, уменьшая доставку воды к АДГ-чувствительным участкам собирательных канальцев. НПВС, амилорид и низкобелковая диета с низким содержанием соли могут также быть полезными.
Источники: https://vk.cc/6lr5St