Несахарный диабет

archive

Несахарный диабет— заболевание, связанное с понижением содержания в крови нейрогипофизарного Гормона, — вазопрессина. Недостаток вазопрессина приводит к уменьшению реабсорбции воды в канальцах почек, выделению большого количества мочи с низким удельным весом. Вследствие большой потери жидкости мочой возникает жажда.

Несахарный диабет является нередким симптомом различных патологических процессов в диэнцефало-гипофизарной области. Как самостоятельная болезненная форма несахарный диабет рассматривается тогда, когда он не сопровождается другими видимыми нарушениями функции гипофиза или гипоталамуса.

Этиология несахарного диабета

Повреждение нейрогипофиза или гипоталамуса может быть вызвано различными патологическими процессами. Из 98 больных, у 66 заболевание могло быть связано с инфекцией (сифилис, тиф, грипп, скарлатина, коклюш, пневмония, сепсис, малярия), у 9 — с травмой, у 4 — с опухолью; у 19 больных отсутствовала связь, несахарного диабета с какими-либо предшествовавшими заболеваниями. Описаны случаи развития несахарного диабета у больных острым лейкозом, у которых при посмертном исследовании была обнаружена массивная инфильтрация задней доли гипофиза лейкемическими клетками.

Из 124 больных, у 40 человек несахарный: диабет возник в связи с первичной или метастатической опухолью диэнцефало-гипофизарной области, у 14 — заболевание могло быть связано с различными инфекционными процессами, у 4 — с травмами, у 5 — с неинфекционными гранулемами (ксантоматоз и др.), у 2 — с сосудистыми поражениями. У 58 больных этой группы несахарный диабет не мог быть поставлен в зависимость от какого-либо заболевания и рассматривался как «идиопатический»; у трех из них была наследственная форма заболевания.

При некоторых формах «идиопатического» несахарного диабета несомненную роль играет генетический фактор, причем наследование болезни происходит по доминантному типу.

Патогенез и причины несахарного диабета

Стойкий несахарный диабет закономерно возникает при повреждении супраоптических ядер или гипоталамо-гипофизарного тракта выше срединного возвышения. В последнем случае происходит ретроградная дегенерация клеток супраоптических ядер. Изолированное разрушение или удаление задней доли гипофиза при неповрежденном срединном возвышении не приводит к стойкому несахарному диабету, но может сопровождаться преходящей полиурией.

Вопрос об этиологии и патогенезе «идиопатического» несахарного диабета остается во многом неясным. Blotner обнаружил у трех больных, у которых несахарный диабет без видимой причины развился в зрелом и пожилом возрасте, дегенеративные изменения в супраоптико-гипофизарной системе и высказывает предположение, что «идиопатический» несахарный, диабет является системным заболеванием, характеризующимся избирательной дегенерацией этого отдела центральной нервной системы. При этом он проводит аналогию с другими локальными дегенеративными поражениям» нервной системы, как, например, боковой амиотрофический склероз. По-мнению Blotner, в случаях наследственного несахарного диабета дегенеративные изменения супраоптико-гипофизарной системы обусловлены генетически, даже если болезнь развилась в зрелом возрасте.

Описан так же тип несахарного диабета, связанный с повышенной инактивацией вазопрессина в печени и в почках вследствие нарушения ферментных.

Выведение из организма большого количества воды и понижение осмотического давления плазмы вызывает раздражение «центра жажды», расположенного в гипоталамусе, что приводит к резкому повышению потребления воды. При неповрежденном «центре жажды» потеря воды мочой у больных несахарным диабетом полностью компенсируется приемом жидкости, и, если питье не ограничивается, дегидратации организма не наступает.

Патологическая анатомия несахарного диабета

У части больных обнаруживаются опухоли, воспалительные изменения или неинфекционные гранулемы, вызвавшие повреждение нейрогипофиза. Однако во многих случаях эти патологические процессы отсутствуют, и лишь при микроскопическом исследовании иногда удается выявить дегенеративные изменения в супраоптических ядрах и в супраоптико-гипофизарном тракте.

Классификация заболевания

В зависимости от механизма развития патологии несахарный диабет классифицируется на несколько основных типов:

Центральный несахарный диабет (нейрогенный тип)

Основан на нарушении секреции или подачи в кровь вазопрессина; основные разновидности этого типа заболевания – идиопатический несахарный диабет, чаще всего связанный с наследственным фактором, и симптоматический несахарный диабет, вызванный некоторыми заболеваниями и травмами.

Нефрогенный несахарный диабет (почечный несахарный диабет)

Патология нефрона, приводящая к недостаточной чувствительности клеток дистальных отделов к вазопрессину; обнаруживается при дефектности структуры нефронов или при вазопрессинрезистентности рецепторов почек. Может иметь генетические корни или вызываться воздействием некоторых медицинских препаратов на почки.

Гестагенный тип

Характерен только для беременных женщин и возникает при аномальной активности определенного фермента плаценты, разрушающего антидиуретический гормон. После нормальных родов диабет может исчезнуть самостоятельно.

Функциональный несахарный диабет у детей

Объясняется аномальным развитием механизма концентрирования мочи в почках ребенка и повышением активности фосфодиэстеразы.

Ятрогенный тип болезни

Может проявиться как следствие неконтролируемого приема медикаментозных препаратов типа диуретиков (демеклоциклина, карбамазепина).

Первичная полидипсия (инсипидарный синдром)

Диабет развивается в результате патологической жажды, вызванной повреждениями соответствующих центров в гипоталамусеили при неврозах, психозах и шизофрении. Выделяется психогенная форма (чувство жажды) и дипсогенная разновидность (нарушение в осморецепторах).

Клиническая картина

Основным, а иногда единственным проявлением заболевания являются жажда и повышенный диурез. Первичным при этом является повышенное выделение воды мочой; поэтому ограничение питья больным несахарным диабетом бессмысленно и опасно.

Количество выпиваемой жидкости и выделяемой мочи у большинства больных составляет 3-8 л в сутки. Однако у некоторых больных диурез и соответственно количество выпиваемой жидкости бывают значительно большими, достигая 30-40 л в сутки. Жажда и повышенный диурез не прекращаются ни днем, ни ночью. Больные предпочитают пить холодную воду. Чувство жажды может быть таким сильным и мучительным, что при ограничении воды больные пьют любую жидкость, вплоть до собственной мочи.

При неповрежденных центрах, регулирующих чувство жажды, симптомов дегидратации у больных не наблюдается. В случае бессознательного состояния больных вследствие травмы или наркоза, когда они не в состоянии восполнить потерю жидкости, быстро развиваются явления дегидратации (сухость кожи и слизистых, уменьшение тургора тканей, лихорадка, психические нарушения, коллапс). В очень редких случаях патологический процесс распространяется не только на центры, регулирующие диурез, но и на «центр жажды». У этих больных наблюдается высокая лихорадка и психические нарушения даже при введении достаточного количества жидкости и правильно проводимом заместительном лечении. При лишении жидкости может наступить некроз канальцев почек.

Аппетит у больных несахарным диабетом часто понижен, что ведет к похуданию. Нередко больные жалуются на слабость, запоры, зябкость.

Обращает на себя внимание отсутствие потоотделения даже в тех случаях, когда потеря воды мочой полностью компенсируется обильным питьем.

У тех больных, у которых несахарный диабет является следствием повреждения диэнцефало-гипофизарной области опухолью, воспалительным процессом и т. п., могут наблюдаться симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления, сдавления перекреста зрительных нервов, эндокринно-обменные и вегетативные нарушения. В таких случаях несахарный диабет должен рассматриваться как симптом; диагноз у этих больных должен отражать основное заболевание.

При сочетании несахарного диабета с недостаточностью передней доли гипофиза диурез может быть сравнительно небольшим вследствие понижения фильтрации в клубочках. При назначении заместительного лечения гликокортикоидами симптомы несахарного диабета усиливаются.

Из лабораторных исследований наибольшее значение имеет исследование мочи. Удельный вес мочи низок — в пределах 1,000-1,005, и даже при ограничении приема жидкости и выраженной дегидратации не превышает 1,010. Белка в моче нет, и исследование мочевого осадка не выявляет патологических изменений.

Выделяют несколько степеней тяжести несахарного диабета без медикаментозной коррекции:

  • легкая степень – для нее характерно суточное выделение мочи в объеме от 6 до 8 литров;
  • средняя степень – объем выделяемой суточной мочи находится в пределах от восьми до четырнадцати литров;
  • тяжелая степень – имеет место выделение более 14 литров мочи в сутки.

В тех случаях, когда принимаются лекарственные препараты для коррекции заболевания, его течение состоит из трех стадий:

  1. Компенсаторная стадия, при которой отсутствует чувство жажды, а объем суточной мочи не увеличивается.
  2. Субкомпенсаторная стадия – наблюдается полиурия и периодическое возникновение чувства жажды.
  3. Декомпенсаторная стадия – полиурия имеет место даже на фоне терапии, а чувство жажды присутствует постоянно.

Диагноз и дифференциальный диагноз несахарного деабета

Диагностика заболевания основывается на характерных симптомах — усиленной жажде и выделении большого количества мочи низкого удельного веса.

Для уточнения природы патологического процесса, вызвавшего нарушение продукции вазопрессина, всем больным должно быть проведено тщательное неврологическое, рентгенологическое и офтальмологическое обследование.

Дифференциальный диагноз проводится с психогенной полидипсией, сахарным диабетом, патологией почек (хроническая почечная недостаточность при нефросклерозе, «нефрогенный несахарный диабет», некроз почечных канальцев и т. п.), нарушением функции почечных канальцев в связи с гиперкальциемией при гиперпаратиреозе или гипокалиемией при первичном альдостеронизме.

Для дифференциального диагноза несахарного диабета и психогенной полидипсии используется проба с лишением жидкости. Ввиду того, что лишение жидкости больных несахарным диабетом может вызвать тяжелые явления дегидратации, проба должна проводиться только в условиях стационара при систематическом наблюдении за состоянием больных и их ве сом. При психогенной полидипсии первичным звеном в патогенезе является повышенный прием жидкости в связи с жаждой, а полиурия возникает вторично. Лишение жидкости больных психогенной полидипсией приводит к уменьшению диуреза и повышению удельного веса мочи до 1,020 и выше. Симптомы дегидратации при этом отсутствуют, вес тела, содержание эритроцитов, гемоглобина и белков в крови не изменяется. У больных несахарным диабетом проведение пробы с лишением жидкости встречает большие трудности в связи с мучительной жаждой и появлением симптомов дегидратации. Диурез у них уменьшается мало, удельный вес мочи не увеличивается выше 1,010, вес тела вследствие потери жидкости падает, наступает сгущение крови — повышается содержание в крови эритроцитов, гемоглобина и белков. При уменьшении веса тела на 3-5%, что у больных несахарным диабетом наступает после 6-8 ч лишения жидкости или при появлении симптомов дегидратации, проба должна быть немедленно прекращена.

При невозможности правильного проведения пробы с лишением жидкости может быть проведена проба с внутривенным введением раствора поваренной соли. Проба основана на том, что повышение осмотического давления крови у здоровых людей и больных неврогенной полидипсией вызывает раздражение осморецепторов, повышение выделения вазопрессина и уменьшение диуреза. У больных несахарным диабетом диурез не уменьшается. По методу Carter и Robbins проба проводится следующим образом: утром натощак больному дают выпить воды из расчета 20 мл на 1 кг веса. Через полчаса больному устанавливают постоянный катетер и измеряют количество выделяемой мочи за каждые 15 мин. После того, как установится стабильный уровень диуреза, начинают капельное введение в вену 2,5% раствора поваренной соли из расчета 0,2-0,25 мл на 1 кг веса на протяжении 45 мин, продолжая измерять диурез.

Предложены и другие модификации пробы с нагрузкой поваренной солью, в том числе пробы с приемом хлористого натрия внутрь.

Проба с нагрузкой солью является недостаточно надежным методом дифференциального диагноза несахарного диабета и нервной полидипсии. А. Попов наблюдал нормальную реакцию на введение поваренной соли у некоторых больных несахарным диабетом, a Daughaday указывает на то, что у некоторых больных нервной полидипсией диурез может не уменьшаться при введении солевого раствора.

Проба, в которой для стимуляции выработки антидиуретического гормона используется никотин, вводимый внутривенно в дозе 0,5-1,0 мг некурящим и до 3 мг курящим небезопасна и часто сопровождается неприятными побочными явлениями — тошнотой, рвотой и т. п.

Дополнительное диагностическое значение может иметь применение мочегонных средств, при введении которых у больных психогенной полидипсией диурез увеличивается, а у больных несахарным диабетом — уменьшается.

Дифференциальный диагноз сахарного диабета и несахарного диабета не представляет трудности. Наличие гликозурии и гипергликемии, высокий удельный вес мочи у больных сахарным диабетом дают достаточно оснований для правильного диагноза. В редких случаях бывает сочетание сахарного диабета и несахарного диабета. У таких больных диагноз несахарного диабета может быть установлен только после устранения с помощью соответствующей терапии гликозурии и гипергликемии.

При почечной недостаточности суточный диурез редко превышает 4 л, удельный вес мочи фиксирован около 1,009-1,010. Дифференциальный диагноз основывается на наличии при почечных заболеваниях альбуминурии, патологического мочевого осадка, повышенного остаточного азота крови, гипертонии, изменений глазного дна. При подозрении на наличие почечной недостаточности до тщательного обследования больных не следует проводить проб с нагрузкой поваренной солью, введением никотина, противопоказанных при почечной патологии.
Проба с лишением жидкости и введение с диагностической целью препаратов вазопрессина при подозрении на наличие почечной недостаточности также требуют большой осторожности, контроля за остаточным азотом крови.

Редким заболеванием, требующим дифференциального диагноза с несахарным диабетом, является «нефрогенный несахарный диабет». Заболевание обусловлено генетически, бывает почти исключительно у мальчиков, но передается через женщин. При нефрогенном несахарном диабете отсутствует реакция почек на вазопрессин. Симптомов почечной патологии при этом заболевании нет. Дифференциально-диагностическое значение имеет отсутствие уменьшения диуреза после введения препаратов вазопрессина.

Дифференциальный диагноз несахарного диабета и гиперпаратиреоза основывается на наличии при последнем гиперкальциемии, гипофосфатемии, характерных изменений скелета, нефролитиазаили нефрокальциноза. При гиперпаратиреозе диурез обычно не бывает таким большим, а удельный вес мочи — таким низким, как при несахарном диабете.

Полиурия при первичном альдостеронизме также обычно не бывает столь значительной, как при несахарном диабете, и удельный вес мочи не снижается до уровня, свойственного последнему заболеванию. Дифференциальный диагноз основывается также на наличии характерных симптомов первичного альдостеронизма — гипокалиемии, гипертонии и др.

Лечение несахарного диабета

Степень эффективности терапии оценивают по самочувствию больного и объему потерь жидкости.

Выделяют 3 стадии:

  1. компенсация;
  2. субкомпенсация;
  3. декомпенсация.

У пациентов с компенсацией болезни нет симптомов несахарного диабета. В стадии субкомпенсации наблюдается умеренная полиурия и полидипсия. У больных с декомпенсацией лечение абсолютно неэффективно (суточный объем мочи остается в прежних патологических границах).

Терапия несахарного диабета зависит от вида патологии:

  1. центральную форму лечат таблетками, каплями или спреем с синтетическим гормоном десмопрессином;
  2. почечный несахарный диабет лечат с помощью тиазидных диуретиков и некоторых нестероидных противовоспалительных препаратов.

Десмопрессин — это синтетический аналог вазопрессина. Его стали использовать для терапии центральной формы заболевания с 1974 года. Десмопрессин дает выраженный и продолжительный антидиуретический эффект. Синтетический гормон практически не влияет на тонус сосудов и системное артериальное давление.

Начальная доза десмопрессина 0,1 мг за полчаса до еды 3 раза в день или 10 мкг интраназально 2 раза в день. Средние суточные дозы — внутрь 0,1-1,6 мг или 10-40 мкг в виде капель или спрея. Потребностьв лекарстве не связана с полом пациента. Обычно ниже доза нужна больным с послеоперационным или послетравматическим несахарным диабетом. А самые большие потребности — у пациентов с идиопатической формой. Высокие дозы нужны каждому десятому пациенту с центральным несахарным диабетом. Им желательно назначать интраназальные препараты.

Больных необходимо инструктировать по правильному питьевому режиму. Если чувство жажды нарушено, то следует рекомендовать прием воды в фиксированном количестве каждый день.

Передозировка лекарственных средств приводит к осложнениям:

  1. снижению концентрации натрия в крови;
  2. повышению давления;
  3. развитию отеков;
  4. нарушению сознания.

Все эти симптомы связаны с водной интоксикацией.

Почечный несахарный диабет обычно тяжелее поддается терапии. Чаще всего объем мочи уменьшается не до нормы, а только на 40-50% от исходных значений. Лечение проводят тиазидными диуретиками и нестероидными средствами. Эти препараты влияют непосредственно на почки. Лечение не устраняет причину заболевания — патологию рецепторов к вазопрессину. Кроме того, длительное использование медикаментов может оказать неблагоприятное влияние на здоровье пациента.

В случае частичного несахарного диабета или при заболевании легкой формы для лечения может использоваться немедикаментозная терапия. Ее основа — достаточный питьевой режим. Дегидратация предотвращается за счет потребления необходимого количества воды и солей.

Врач-эндокринолог Цветкова И. Г

Источники: http://1pogormonam.ru/diabet/nesaxarnyj-diabet.html#oglavlenie1

http://menquestions.ru/endokrinologiya/diabet/nesaharnyy-diabet.html#i-7

http://diabethelp.org/bolezn/nesakharnyjj-diabet.html