Центральный несахарный диабет: современные аспекты диагностики и лечения
История лечения центрального несахарного диабета берет свое начало с 1912 г., с первого применения вытяжки из задней доли гипофиза. В 1954 г. Винсент де Виньо описал структуру и синтезировал вазопрессин, за что был награжден Нобелевской премией. Препараты синтетического вазопрессина обладали тем же недостатком, что и эндогенный вазопрессин, — очень низкой эффективностью и продолжительностью действия, частыми побочными явлениями при интраназальном применении. Таннат вазопрессина (питрессин), максимальная длительность действия которого составляла 5–6 дней, на то время считался наиболее эффективным из препаратов. Причиной ограничения его применения были болезненность внутримышечных инъекций препарата, развитие абсцессов в месте введения. Переломным моментом стало появление в 1974 г. десмопрессина, синтетического аналога природного вазопрессина, лишенного сосудосуживающей активности и обладающего более выраженным антидиуретическим эффектом. Более 30 лет в качестве заместительной терапии центрального НД применялся интраназально препарат десмопрессин (адиуретин), производство которого в настоящее время прекращено. Сегодня единственным препаратом для лечения центрального НД в России является таблетированная форма десмопрессина — препарат минирин.
Десмопрессин в диагностике и лечении центрального несахарного диабета
Пигарова Екатерина Александровна
Центральный несахарный диабет (ЦНД) является тяжелым метаболическим заболеванием, при котором из-за недостатка синтеза или секреции вазопрессина (АВП) происходит потеря воды, с выведением больших объемов разбавленной мочи. Причиной заболевания служит целый ряд заболеваний, нарушающих функциональную целостность гипоталамо-нейрогипофизарной системы . У многих пациентов ЦНД вызван деструкцией или дегенерацией нейронов супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса. Известно, что причинами этих поражений могут быть местные воспалительные и аутоиммунные заболевания, сосудистые заболевания, гистиоцитоз Лангерганса, саркоидоз, герминома, краниофарингиома, опухоли гипофиза, травмы гипофизарной области в результате операции или несчастного случая, метастазы и нарушения развития срединных отделов головного мозга . В редких случаях причиной заболевания выступают генетические дефекты в гене AVP (изолированный ЦНД) или генах WFS1 и CISD2 (при ЦНД в рамках синдрома Вольфрама). Распространенность ЦНД составляет 1:25 000 , и менее 5% случаев заболевания связано с наследственными формами. Клиническое обследование и особенности дебюта заболевания могут дать важные ключи к постановке окончательного диагноза. Основными симптомами ЦНД являются постоянная полиурия и полидипсия. Чаще у детей младшего возраста может иметь место сильное обезвоживание, сопровождающееся рвотами, запорами, повышением температуры тела, раздражительностью, нарушениями сна, никтурией/ энурезом, задержкой роста и развития.