Тубулоинтерстициальные заболевания представляют собой гетерогенную группу острых и хронических наследственных и приобретенных нарушений, вовлекающих в патологический процесс канальцы и опорные структуры. Они могут вести к нефрогенному несахарному диабету с полиурией, никтурией, ацидозом без анионного промежутка, потерей солей и гипо- или гиперкалиемией. Азотемия является общим признаком, вследствие сочетания с гломерулофиброзом или ишемией. По сравнению с гломерулопатиями, протеинурия более скромная, АГ — менее типичный признак, но анемия выражена более значительно.
Острый интерстициальный нефрит. Лекарственные средства — ведущая причина этого типа почечной недостаточности, распознаваемой при возникновении острой олигурии и, реже, лихорадки, сыпи и артралгий. В дополнение к азотемии может развиться дисфункция канальцев. Ведущие причины — медикаменты: метициллин и другие пенициллины, сульфаниламиды, диуретики, рифампин, циметидин, цефалоспорин и аллопуринол; НПВС вызывают острый интерстициальный нефрит, при котором аллергические проявления могут отсутствовать. Эозинофилия — типичный признак; в анализе мочи преобладают эритроциты, пиурия и эозинофилурия при окраске по Райту. В биоптатах почки отмечают интерстициальный отек с лейкоцитарной инфильтрацией. Функция почек обычно восстанавливается после отмены повреждающего медикамента, и большинство больных выздоравливают. В ряде случаев необходимо назначение глюкокортикоидов.
Острый бактериальный пиелонефрит может привести к острому интерстициальному нефриту, но обычно не вызывает почечной недостаточности пока не осложнится дегидратацией, сепсисом или обструкцией мочевыводящих путей.
Хронический интерстициальный нефрит. Анальгетическая нефропатия — важная причина почечной недостаточности и результат длительного потребления (5-10 таблеток в день в течение 3 лет) комбинации анальгетиков, обычно фенацетина и ацетилсалициловой кислоты. Проявления включают хронический интерстициальный нефрит, уремию, острый папиллярный некроз у больных без диабета, стерильную пиурию или почечные конкременты. Болеют обычно женщины с головной болью, анемией и симптомами нарушения функций ЖКТ. Функция почек стабилизируется с полным прекращением приема медикаментов.
К другим медикаментам, вызывающим хронический интерстициальный нефрит, относятся литий (характерна полиурия, но почечная недостаточность при отсутствии интоксикации редка), цисплатин (нефротоксичность уменьшается салуретиками) и симустин.
Метаболические причины:
1) хроническая гиперкальциемия (фиброз с отложением Са в канальцах; сперва вызывает нефрогенный несахарный диабет, а позднее ведет к ХПН),
2) гипокалиемия (может вызвать фиброз через много лет)
3) нефропатия, вызванная избытком мочевой кислоты (ОПН обусловлена острой гиперурикемией или ХПН вызвана хронической гиперурикемией, АГ и конкрементами мочевой кислоты). Основные причины тубулоинтерстициального заболеванияТоксины
-
А. Экзогенные токсины
- Анальгетическая нефропатия
- Свинцовая нефропатия
- Смешанные нефротоксины (антибиотики,циклоспорин, рентгенологические контрастирующие средства, тяжелые металлы)
-
Б. Метаболические токсины
- Острая мочекислая нефропатия
- Подагрическая нефропатия
- Гиперкальциемическая нефропатия
- Гипокалиемическая нефропатия
- Смешанные метаболические токсины (гипероксалурия, цистиноз, болезнь Фабри)
Опухоли
- А. Лимфома
- Б. Лейкемия
- В. Множественная миелома
Иммунные нарушения
- А. Аллергическая нефропатия
- Б. Синдром Шегрена
- В. Амилоидоз
- Г. Отторжение трансплантата
- Д. Тубулоинтерстициальные нарушения, связанные с гломерулонефритом
- Е. СПИД
Сосудистые нарушения
- А. Артериальный нефросклероз
- Б. Атероэмболическое заболевание
- В. Серповидно-клеточная нефропатия
- Г. Острый канальцевый некроз
Наследственные заболевания почек
- А. Наследственный нефрит (синдром Альпорта)
- Б. Мелкокистозная дегенерация мозгового слоя почек
- В. Медуллярная спонгиозная почка
- Г. Поликистоз почек
Инфекционное поражение
- А. Острый пиелонефрит
- Б. Хронический пиелонефрит
Смешанные нарушения
- А. Хроническая обструкция мочевыделительной системы
- Б. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
- В.Радиационный нефрит
Хронический интерстициальный нефрит также может возникнуть при множественной миеломе, когда прогрессирующая почечная недостаточность следует за осаждением в канальцах легких цепей иммуноглобулина и фиброзом («миеломная почка») и коррелирует с протеинурией Бене-Джонса. Другие почечные проявления миеломы включают ОПН, протеинурию, амилоидоз, канальцевые дефекты и гиперкальциемическую нефропатию. Хронический интерстициальный нефрит появляется также при синдроме Шегрена, саркоидозе, туберкулезе и радиационном нефрите.
Медуллярная спонгиозная («губчатая») почка — это обычно спорадическое нарушение, выражающееся в расширении собирательных протоков и проявляющееся гематурией, мочевой инфекцией, ацидозом, обусловленным дисфункцией дистальных почечных канальцев и (или) нефролитиазом на четвертом и пятом десятилетиях жизни. Диагноз устанавливают при внутривенной пиелографии. Почечная недостаточность наблюдается редко.
При амилоидозе почек поражение клубочков ведет к тяжелой протеинурии и азотемии. Дисфункция канальцев также может вызвать нефрогенный несахарный диабет и дистальный (тип I) почечный канальцевый ацидоз.
При заболевании почек,вызванном ВИЧ-инфекцией, протеинурия и почечная недостаточность обусловлены тубулоинтерстициальным и клубочковым поражением. Гломерулосклероз отмечают,как осложнение СПИДа, лишь когда не выявляют другой видимой причины.
Некоторые наследственные заболевания сопровождаются поражением почечных канальцев и интерстиция.
Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь)— аутосомно-доминантная причина ХПН, которая поражает в одинаковой степени мужчин и женщин. Боли в пояснице, никтурия, гематурия и мочевая инфекция появляются на третьей или четвертой декадах жизни больного. Почки прощупываются с обеих сторон. Могут выявляться почечные кисты и внутричерепные аневризмы. Обычно прогрессирует азотемия. Диагноз устанавливают при внутривенной пиелографии или УЗИ области почек
При кистозной дегенерации мозгового слоя почек такие признаки, как полиурия, ацидоз и потеря солей предшествуют незначительно прогрессирующей почечной недостаточности. Наследственность различна. Диагноз устанавливают при внутривенной пиелографии, артериографии или биопсии почки.
Врожденные нарушения канальцевого транспорта включают: 1. Синдром Бартера;гипокалиемиявызвана избыточной потерей К+ с мочой; заболевание начинается в детстве, передается по аутосомно-рецессивному типу. Характерны слабость, полиурия; отмечается высокая активность ренина плазмы и гиперальдостеронемия; для лечения применяют индометацин. 2. Почечный канальцевый ацидоз.
Дистальный (тип I) почечного канальцевого ацидоза. У больных не происходит подкисление мочи, несмотря на ацидоз. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, но зачастую бывает спорадическим, обусловлено аутоиммунным процессом, обструкцией или приемом амфотерицина; сочетается с гипокалиемией, гиперкальциурией и остеомаляцией.
Проксимальный (тип II) почечного канальцевого ацидоза — это дефект реабсорбции ионов НСО3~. Для него характерны глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия; также может быть обусловлен миеломой, приемом медикаментов или трансплантацией почки; существует повышенная потребность в НСО3~, что усиливает гипокалиемию
Тип IV почечного кальциевого ацидоза характеризуется гиперкалиемией и обычно низкой активностью ренина, гипоальдостеронемией и, в основном, встречается при сахарном диабете, хроническом интерстициальном нефрите или нефросклерозе, в пожилом возрасте.
Таблица Сравнение трех типов канальцевого ацидоза почек
|
Показатель
|
Тип I
|
Тип II
|
Тип IV
|
|
Ацидоз без анионного промежутка
|
Да
|
Да
|
Да
|
|
Минимальный рН мочи
|
>5,5
|
<5,5
|
<5,5
|
|
% фильтрации HCCV к экскреции
|
<10
|
>15
|
<10
|
|
Уровень К+ в сыворотке крови
|
Низкий
|
Низкий
|
Высокий
|
|
Синдром Фанкони
|
Нет
|
Да
|
Нет
|
|
Камни и (или) нефрокальциноз
|
Да
|
Нет
|
Нет
|
|
Суточная экскреция кислот
|
Низкая
|
Нормальная
|
Низкая
|
|
Экскреция аммония
|
Высокая для рН
|
Нормальная
|
Низкая для рН
|
|
Количество НСО3~ в сутки, нужное для замещения
|
< 4 ммоль/кг
|
> 4 ммоль/кг
|
< 4ммоль/кг
|
Источник: Сое F.L., Kathpalia S.: НРШ-13.
Оригинал текста: http://dopomoha.kiev.ua/