Несахарный диабет — Иценко-Кушинга, синдром и заболевание.

Болезнь Иценко-Кушинга — заболевание, возникающее в результате поражений на уровне головного мозга в области гипоталамуса или гипофиза. Это вызывает увеличение продукции выработки АКТГ (адренокортикотропный гормон, вырабатываемый гипофизом), который чрезмерно усиливает работу надпочечников (парные железы, лежащие на верхней стороне почек). У человека с данной патологией повышается артериальное давление, кожа становится мраморного цвета, а лицо — лунообразной формы, появляются багряно — красные полосы в области живота и бедер, происходит отложения жира в определенных участках тела, нарушается менструальный цикл и т.д. Заболевание в 5-10 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин в возрасте 20-40 лет. Оно может наблюдаться у подростков в период полового созревания, а иногда и у детей и людей старше 50 лет. Симптомы болезни были впервые описаны в 1924 г. одесским невропатологом Николаем Иценко и в 1932 г. канадским нейрохирургом Харви Кушингом. Первый ученый предполагал, что причина кроется в нарушении работы гипоталамуса, а второй — связал ее с опухолью гипофиза. В настоящее время доказано, что патология возникает после сбоев в функциях обоих структур головного мозга.

В норме, когда количество кортизола в крови является адекватным, гипофиз вырабатывает меньше АКТГ. вырабатывает меньше АКТГ. А при снижении кортизола в крови содержание АКТГ увеличивается, чтобы сильнее стимулировать выработку глюкокортикоидов надпочечниками. Это гарантирует, что количество кортизола, продуцируемое в надпочечниках, достаточно для удовлетворения суточной потребности организма.

Как работает гипоталамус, гипофиз и надпочечники?

Как работает гипоталамус, гипофиз и надпочечники?

Для того чтобы понять как симптомы болезни Иценго-Кушинга связаны с системой гипоталамус — гипофиз — надпочечники, мы расскажем немного об анатомии и физиологии этих структур организма. Для начала объясним несколько слов:

  1. Гормон — биологически активное вещество, вырабатываемое специальными органами или клетками в одной части организма и регулирующее деятельность органов и тканей в других частях тела.
  2. Железа внутренней секреции (эндокринная железа) — орган, вырабатывающий и выделяющий гормоны или другие вещества в кровь.
  3. Гипоталамус — отдел головного мозга массой 4 г., контролирующий обмен веществ, работу эндокринных и половых желез.
  4. Гипофиз — железа внутренней секреции, расположена у основания головного мозга человека и оказывает влияние на рост, развитие, обменные процессы организма.
  5. Надпочечники — парные железы внутренней секреции человека, лежащие на верхней стороне почек.

Гипофиз, гипоталамус

Гипоталамус разделяют на 3 части. Из средней доли вырабатываются специальные гомоны (рилизинг – факторы), которые тормозят или усиливают работу гипофиза. Эти две структуры головного мозга объединяет портальная система, образованная в результате слияния большого количества капилляров. Именно по ней происходит транспорт рилизинг — факторов.
Гипоталамус регулирует следующие процессы в организме:

  1. Чувство жажды, голода и насыщения.
  2. Сон и эмоциональные состояния.
  3. Половую функцию.
  4. Дыхание и кровоснабжение.
  5. Процессы запоминания и обучения.
  6. Терморегуляцию — совокупность физиологических процессов, направленных на поддержание относительно постоянной температуры тела человека.
  7. Диурез — количество мочи, выделенное за определенное время. У человека суточный диурез в среднем составляет 1200-1600 мл. , (при поражении гипоталамуса или/и гипофиза возможны нарушения продукции антидиуретитческого гормона — (несахарный диабет))

Гипофиз — железа внутренней секреции размером 6×8×15 мм и массой 0,5-0,8 г. Он разделяется на 3 области: передняя (аденогипофиз), промежуточная и задняя.
Передняя доля составляет 75 % от всей массы гипофиза. В ней находится 3 вида клеток:

  • Ацидофильные (эозинофильные) — клетки, содержавшиеся в 30-35 % , которые окрашиваются кислыми красителями в красный и оранжевый цвет.
  • Базофильные – охватывают до 10 % всей массы. Для их обнаружения используют щелочные красители. Некоторые из клеток — кортикотропоциты — вырабатывают АКТГ (адренокортикотропный гормон).
  • Хромофобные – предшественники эозинофильных и базофильных клеток. В аденогипофизе их содержится 60%.

АКТГ (адренокортикотропный гомон, кортикотропин) вырабатывается передней долей гипофиза. Он стимулирует функцию коры надпочечников. Таким образом, контролирует процессы обмена веществ и повышает сопротивляемость организма человека при влиянии неблагоприятных условий. Кроме того, способствует образованию меланина – пигмента, который придает коже коричневатый оттенок.
Выработка АКТГ гипофизом находится под действием специального рилизинг — фактора гипоталамуса – кортиколиберина. При его влиянии происходит усиление образования кортикотропина.

[свернуть]

Определение и распространенность

Надпочечники

Надпочечники закладываются на 6-8 неделе беременности. Окончательное их формирование происходит на третьем году жизни. Они имеют разную форму: левый представлен в виде полумесяца, правый — в виде пирамидки. Размер каждого составляет примерно 6×3×1 см, вес – около 4-5 г. В надпочечниках выделяют поверхностную (корковый слой) и внутреннюю (мозговой слой) части. Обе железы одеты в капсулу из соединительной ткани. Корковый слой разделяется на 3 области:

  1. Клубочковая (наружная) зона – занимает 15 % коры, образует минералокорти-коиды.
  2. Пучковая (средняя) зона – составляет 75% коркового слоя, вырабатывает глюкокортикоиды и небольшое количество андрогенов.
  3. Сетчатая (нижняя) зона – вырабатывает андрогены, немного эстрогены и глюкокортикоиды.

Все гормоны коры надпочечников делят на следующие группы:

  • Андрогены (андростендион, дегидроэпиандростерон, тестостерон и др.),
  • Эстрогены (эстроген, эстрадиол, эстрон и др.),
  • Минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон),
  • Глюкокортикоиды (кортикостерон, гидрокортизон, кортизол).

В печени все гормоны видоизменяются и распадаются на конечные продукты и выводятся с мочой: альдостерон в виде тетрагидроальдостерона, кортизол в форме 17-ОКС (оксикортикостероидов), а андрогены – 17 КС (кетостероидов).
Каждая из вышеописанных групп выполняет свои функции:

  • Андрогены – у женщин и мужчин развивает вторичные половые признаки, либидо.
  • Эстрогены — стимулируют рост и развитие женских половых органов и вторичных половых признаков у женщин.
  • Минералокортикоиды – задерживают воду в организме (в пространстве между клетками).
  • Глюкокортикоиды – способствуют разложению белков и жиров на более простые компоненты, снижают всасывание кальция из кишечника и иммунитет организма, повышают артериальное давление, усиливают выделение желудочного сока, образуя «стероидные» язвы.

Кроме того, одной из важных функций является контроль гормона гипоталамуса – кортиколиберина. Высокое содержание глюкокортикоидов, а именно кортизола в крови, задерживает выработку кортиколиберина, в свою очередь он снижает образование АКТГ в гипофизе. В конечном итоге, АКТГ угнетает работу коры надпочечников, и содержание кортизола в крови уменьшается. Если же глюкокортикоидов будет мало в крови, то весь процесс, описанный выше, пойдет наоборот. Гормон гипоталамуса повысится, он в свою очередь усилит выработку АКТГ, и последний увеличит кортизол в крови. В этом заключается механизм регуляции гипоталамо-гипофизарной – надпочечниковой системы.

Причины

Избыточное содержание кортизола возможно в следующих случаях:

1. Длительный прием глюкокортикоидных гормонов, таких как преднизолон, дексаметазон, для лечения бронхиальной астмы, ревматоидного артрита, системной красной волчанки и других воспалительных заболеваний, или для подавления иммунитета после трансплантации органов – экзогенный (вызванный внешним воздействием) гиперкортизизм.

2. Аденома (доброкачественная опухоль) гипофиза — основная причина синдрома Кушинга. Гиперкортицизм, вызванный аденомой гипофиза, отечественные врачи называют болезнью Иценко-Кушинга, все остальные случаи гиперкортицизма — собственно синдромом Иценко-Кушинга. Аденома гипофиза выделяет повышенное количество АКТГ, а АКТГ, в свою очередь, стимулирует избыточную продукцию кортизола. Эта форма синдрома поражает женщин в пять раз чаще, чем мужчин.

3. Синдром эктопической продукции АКТГ – состояние, при котором доброкачественные или злокачественные (раковые) опухоли за пределами гипофиза производят АКТГ. Опухоли легких вызывают более 50% этих случаев. Наиболее распространенными формами АКТГ-продуцирующие опухолей легких являются овсяноклеточный или мелкоклеточный рак икарциноидные опухоли. Мужчины страдают в 3 раза чаще, чем женщины. Другими, менее распространенными типами опухолей, которые могут производить АКТГ, являются тимомы (опухоли вилочковой железы), опухоли поджелудочной железы, и рак щитовидной железы.

4. Опухоли надпочечников. Иногда синдром Кушинга обусловлен патологией, чаще всего опухолью, надпочечников, которые выделяют избыточное количество кортизола. В большинстве случаев опухоли надпочечников доброкачественны (аденомы). Адренокортикальная карцинома, или рак надпочечников, является наименее распространенной причиной синдрома Кушинга. Карциномы коры надпочечников обычно вызывают очень высокое повышение уровня гормонов и быстрое развитие симптомов. Очень редкой причиной надпочечникового синдрома Кушинга является гиперплазия коры надпочечников, т.е. патологическое увеличение числа клеток коры. При всех надпочечниковых формах синдрома Иценко-Кушинга уровень АКТГ в крови понижен.

5. Семейная форма синдрома Кушинга. Большинство случаев синдрома Кушинга не наследуются. Однако очень редко причиной данного синдрома является наследственное заболевание — синдром множественной эндокринной неоплазии, т.е. склонность к развитию опухолей из одной или нескольких эндокринных желез. При данном заболевании наряду с опухолью надпочечников могут присутствовать опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза, вырабатывающие соответствующие гормоны.

Причины гиперкортицизма

Избыточное содержание кортизола возможно в следующих случаях:

1. Длительный прием глюкокортикоидных гормонов, таких как преднизолон, дексаметазон, для лечения бронхиальной астмы, ревматоидного артрита, системной красной волчанки и других воспалительных заболеваний, или для подавления иммунитета после трансплантации органов – экзогенный (вызванный внешним воздействием) гиперкортизизм.
2. Аденома (доброкачественная опухоль) гипофиза — основная причина синдрома Кушинга. Гиперкортицизм, вызванный аденомой гипофиза, отечественные врачи называют болезнью Иценко-Кушинга, все остальные случаи гиперкортицизма — собственно синдромом Иценко-Кушинга. Аденома гипофиза выделяет повышенное количество АКТГ, а АКТГ, в свою очередь, стимулирует избыточную продукцию кортизола. Эта форма синдрома поражает женщин в пять раз чаще, чем мужчин.
3. Синдром эктопической продукции АКТГ – состояние, при котором доброкачественные или злокачественные (раковые) опухоли за пределами гипофиза производят АКТГ. Опухоли легких вызывают более 50% этих случаев. Наиболее распространенными формами АКТГ-продуцирующие опухолей легких являются овсяноклеточный или мелкоклеточный рак икарциноидные опухоли. Мужчины страдают в 3 раза чаще, чем женщины. Другими, менее распространенными типами опухолей, которые могут производить АКТГ, являются тимомы (опухоли вилочковой железы), опухоли поджелудочной железы, и рак щитовидной железы.
4. Опухоли надпочечников. Иногда синдром Кушинга обусловлен патологией, чаще всего опухолью, надпочечников, которые выделяют избыточное количество кортизола. В большинстве случаев опухоли надпочечников доброкачественны (аденомы). Адренокортикальная карцинома, или рак надпочечников, является наименее распространенной причиной синдрома Кушинга. Карциномы коры надпочечников обычно вызывают очень высокое повышение уровня гормонов и быстрое развитие симптомов. Очень редкой причиной надпочечникового синдрома Кушинга является гиперплазия коры надпочечников, т.е. патологическое увеличение числа клеток коры. При всех надпочечниковых формах синдрома Иценко-Кушинга уровень АКТГ в крови понижен.
5. Семейная форма синдрома Кушинга. Большинство случаев синдрома Кушинга не наследуются. Однако очень редко причиной данного синдрома является наследственное заболевание — синдром множественной эндокринной неоплазии, т.е. склонность к развитию опухолей из одной или нескольких эндокринных желез. При данном заболевании наряду с опухолью надпочечников могут присутствовать опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза, вырабатывающие соответствующие гормоны.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Большинство пациентов с гиперкортицизмом имеют ожирение. Прибавка в весе – один из ранних признаков болезни. Отложение жировой клетчатки происходит в основном туловище, лице, шее. А конечности, наоборот, истончаются.

Синдром Иценко-Кушинга

Стрии при синдроме Иценко-Кушинга

В детском и подростковом возрасте, как правило, наряду с ожирением отмечается замедление темпа роста. Очень характерными для гиперкортицизма являются кожные изменения. Кожа становится тонкой, отмечаются синяки, кровоподтеки, которые очень долго проходят. Могут появляться широкие пурпурно-розовые, багровые растяжки на животе, бедрах, ягодицах, руках и груди.

Стрии при синдроме Иценко-Кушинга

Иногда пациенты жалуются на боли спине,   ребрах, руках и ногах при движении. Это объясняется тем, что синдром Кушинга часто приводит к остеопорозу. Остеопороз означает снижение плотности костей, нарушение их строения, усиление хрупкости и снижение прочности, что может приводить к переломам даже при малейших травмах.

Синдром Иценко-Кушинга сопровождается усталостью, мышечной слабостью, раздражительностью, беспокойством, редко изменениями психики.

синдром Кушинга — остеопороз

Одним из ранних симптомов синдрома является повышение артериального давления. Поскольку глюкокортикоиды подавляют эффект инсулина, нередко при гиперкортицизме повышается содержание сахара в крови, и появляются симптомы сахарного диабета (жажда, частое, обильное мочеиспускание ит.д.).

Женщины обычно имеют избыточный рост волос на лице, шее, груди, коже живота и бедер. Менструации могут стать нерегулярными или прекратиться. Мужчины отмечают снижение либидо.

При возникновении любого их симптомов гиперкортицизма, а тем более их сочетания, необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Задача первого этапа диагностики — установить, имеется ли повышение уровня кортизола. Для этого используют специальный тест — определение кортизола в суточной моче.

В моче пациента, собранной за 24-часовой период, определяется уровень кортизола. Уровни выше, чем 50-100 мкг в день для взрослых, подтверждают синдром Кушинга. Верхний предел нормальных значений варьируется в разных лабораториях, в зависимости от используемой методики измерений.

После выявления увеличения уровня кортизола необходимо обнаружить точное местоположение процесса, который приводит к избыточной продукции кортизола.

Проба с дексаметазоном помогает отличить пациентов с избыточной продукции АКТГ из-за аденомы гипофиза от пациентов с эктопической АКТГ-продуцирующей опухолью. Пациент принимает дексаметазон (синтетический глюкокортикоид) внутрь каждые 6 часов в течение 4 дней. За первые 2 дня даются более низкие дозы дексаметазона, в последние 2 дня — более высокие. Производится суточный сбор мочи до введения дексаметазона и далее каждый день теста. При аденоме гипофиза уровень кортизола в моче снижается, а при эктопической опухоли вне гипофиза уровень кортизола не изменяется. Для проведения теста необходимо за одну неделю прекратить прием таких препаратов, как фенитоин и фенобарбитал.

Депрессия, злоупотребление алкоголем, высокий уровень эстрогенов, острое заболевание и стресс могут привести к неправильному результату. Поэтому подготовка к тесту должна быть тщательной.

Стимуляционная проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном. Этот тест помогает различать пациентов с аденомой гипофиза от пациентов синдромом эктопической продукции АКТГ и кортизол-секретирующей опухолью надпочечников. Пациенту вводится инъекция с кортикотропин-рилизинг-гормоном, который заставляет гипофиз вырабатывать АКТГ. При аденоме гипофиза уровня АКТГ и кортизола в крови увеличиваются. Такой ответ очень редко наблюдается у пациентов с синдромом эктопической продукции АКТГ и практически никогда у пациентов с кортизола-секретирующей опухолью надпочечников.

Следующим этапом диагностики является прямая визуализация эндокринных желез. Наиболее часто используются ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография гипофиза, надпочечников. Для установления эктопического очага продукции АКТГ применяют ультразвуковое исследование, компьютерную или магнитно-резонансную томографию соответствующего органа (чаще грудной клетки, щитовидной, поджелудочной желез).

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Лечение зависит от конкретной причины избытка кортизола и может включать хирургический, лучевой методы или медикаментозную терапию.

Если причиной синдрома является длительное применение глюкокортикоидных гормонов для лечения другого заболевания, необходимо постепенное снижение дозы до минимальной дозы достаточной для контроля этого заболевания.

Для лечения аденомы гипофиза наиболее широко используется хирургическое удаление опухоли, известное как транссфеноидальная аденомэктомия. Используя специальный микроскоп и очень тонкие эндоскопические инструменты, хирург приближается к гипофизу через ноздрю или отверстие, сделанное под верхней губой, и удаляет аденому. Успешность операции зависит от квалификации хирурга, составляет более 80 процентов, когда выполняется хирургом с большим опытом работы. После операции продукция АКТГ гипофизом резко уменьшается, и пациенты получают заместительную терапию глюкокортикоидами (например, гидрокортизон или преднизолон), обычно это требуется в течение года, далее продукция АКТГ и глюкокортикоидов восстанавливается.

Для пациентов, имеющих противопоказания к хирургическому вмешательству возможно проведение лучевой терапии. Этот метод занимает 6 недель, эффективность составляет 40-50%. Недостатком этого метода является отсроченность улучшения, эффект может наступить через несколько месяцев или даже лет после проведения облучения. Однако, сочетание лучевой и лекарственной терапии митотаном (Лизодрен) может помочь ускорить выздоровление. Митотан подавляет выработку кортизола. Лечение только митотаном может быть успешным в 30- 40% случаев.

Существуют и другие препараты, используемые при гиперкортицизме отдельно или в комбинации: аминоглютетимид, метирапон и кетоконазол. Каждый из них имеет свои побочные эффекты, которые врачи учитываю при назначении терапии для каждого пациента индивидуально.

При синдроме эктопической продукции АКТГ наиболее предпочтительна хирургическая операция по удалению АКТГ-секретирующей опухоли. В случаях, когда опухоль обнаруживается на неоперабельной стадии, применяют адреналэктомию — удаление надпочечников. Эта операция в некоторой степени облегчает симптомы у данной категории пациентов. Иногда используется и медикаментозное лечение (Метирапон, Аминоглутетимид, Митотан, Кетоконазол).

При опухоли надпочечников хирургический метод является основой лечения как доброкачественных, так и злокачественных опухолей надпочечников.

Чем отличаются болезнь и синдром Кушинга?

Синдром Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга часто путают не только из-за схожего названия, но и из-за очень похожих симптомов. Тем не менее, эти понятия в медицине далеко не идентичны. В обоих случаях речь идет о гиперкортицизме – усиленном выделении гормонов из клеток коры(прежде всего, кортизола). Именно эти гормоны начинают воздействовать на различные органы и целые системы, изменяют метаболизм (обмен некоторых веществ). Данные изменения приводят к появлению определенных симптомов.
Под синдромом Кушинга понимают совокупность всех изменений, которые происходят в организме при повышенном выделении кортикостероидов, а также внешние проявления данного нарушения. С точки зрения медицины это понятие совпадает с понятием «гиперкортицизм». У синдрома Кушинга могут быть различные причины. Речь идет о любом внутреннем или внешнем воздействии на организм, которое стимулирует выработку кортикостероидов.

Причинами синдрома Кушинга могут быть следующие нарушения:

  • опухоль надпочечника, продуцирующая гормоны;
  • паранеопластический синдром (встречается редко, при опухолях легких, средостения и некоторых других органов);
  • длительный прием больших доз кортикостероидных препаратов – так называемый медикаментозный гиперкортицизм;
  • опухоль гипофиза (болезнь Кушинга).

Таким образом, второе понятие, болезнь Иценко-Кушинга, является лишь одной из возможных причин одноименного синдрома. В данном случае речь идет об опухолевом поражении (реже другие поражения) зоны гипофиза, а другие причины гиперкортицизма (не связанные с гипоталамо-гипофизарной системой) в это понятие не входят. Статистически в медицинской практике именно болезнь Иценко-Кушинга является наиболее распространенной причиной гиперкортицизма.
При болезни Иценко-Кушинга воздействие на клетки надпочечников происходит следующим образом:

  • Гипоталамо-гипофизарная система в мозге в норме вырабатывает так называемый адренокортикотропный гормон (АКТГ). При болезни Иценко-Кушинга в гипофизе (шишковидная железа мозга, контролирующая работу эндокринной системы) образуется микроопухоль, повышающая выделение АКТГ.
  • АКТГ попадает в кровь и воздействует на клетки в коре надпочечников. При избытке этого гормона клетки увеличиваются в объеме и количестве.
  • Подстегиваемая адренокортикотропным гормоном, кора надпочечников вырабатывает больше кортикостероидных гормонов, и возникает гиперкортицизм (синдром Кушинга).
  • Повышение уровня кортикостероидов в крови должно улавливаться гипофизом и вызывать снижение выработки АКТГ (механизм обратной связи). Однако из-за опухоли или патологических изменений в железе этого не происходит.
  • Постепенно возрастает и уровень АКТГ и уровень кортикостероидов в крови. Они воздействуют на клетки-мишени, вызывая нарушения в работе различных органов и систем и приводя к появлению характерных симптомов.

Отличие болезни Иценко-Кушинга от синдрома Кушинга является основной задачей на этапе дифференциальной диагностики. Цель врачей – определить, произошел ли сбой на уровне гипоталамо-гипофизарной системы или у пациента другие причины гиперкортицизма. Это во многом предопределяет тактику лечения.
[table “11” not found /]

Таким образом, болезнь Иценко-Кушинга является лишь одной из возможных причин синдрома Кушинга. Эти понятия нельзя отождествлять, так как имеются различия в механизме их развития, диагностике и тактике лечения, хотя внешние проявления в обоих случаях полностью совпадают.

Болезнь Иценко-Кушинга характеризуется повышением в крови уровня кортикостероидных гормонов (кортизол и другие), которые вызывают значительные изменения в работе различных органов и тканей. Диетотерапия не может сильно повлиять на выработку этих гормонов, поэтому ее роль в лечении часто недооценивают. Тем не менее, во многих случаях именно изменения в рационе позволяют пациентам улучшить состояние здоровья. Связано это с тем, что кортизол влияет на обмен различных веществ. Это может вызвать различные осложнения, которые и приводят к появлению тяжелых симптомов болезни. Соблюдение определенного режима питания отчасти регулирует обмен веществ. Таким образом, диетотерапию можно считать симптоматическим лечением осложнений, хотя непосредственно на гормональные сбои при болезни Иценко-Кушинга она не влияет.

Определенной диеты следует придерживаться в случае следующих осложнений:

  • Остеопороз и уролитиаз (камни в почках). Оба этих осложнения связаны с вымыванием кальция из костной ткани (деминерализация) и его скоплением в почечных лоханках после фильтрации крови. Для нормализации уровня кальция рекомендуется не употреблять насыщенные жирные кислоты (основные источники – маргарин, масло, майонез). Увеличить же следует долю продуктов, содержащих витамин D, так как именно он способствует усвоению кальция. Такими продуктами являются яйца, кисломолочные продукты, сыр. Употребление творога, молока и других продуктов, богатых кальцием, будет иметь неоднозначное действие. С одной стороны, это может укрепить кости, с другой – ускорить образование камней в почках.
  • Ожирение. Избыток кортизола влияет на образование жировой ткани и электролитный баланс, способствуя отекам. Для облегчения состояния рекомендуется уменьшить количество потребляемого натрия (прежде всего, соль), животных жиров, а в тяжелых случаях и жидкости (до 1,5 – 2 л в сутки).
  • Язвенная болезнь. Диета при язвенной болезни, вызванной гиперкортицизмом (повышенным уровнем кортикостероидов), не отличается от диеты при язвах другого происхождения. Рекомендовано частое дробное питание. При выборе продуктов следует ориентироваться на стол номер 1, 1а и 1б по Певзнеру. Он исключает сдобные, соленые, кислые, копченые или жирные блюда, так как они стимулируют выделение желудочного сока и усугубляют течение болезни. Также нельзя употреблять крепкие чай, кофе, алкоголь. В период обострения рекомендуется отварное мясо, каши, нежирные супы и другая легкая пища.
  • Сердечная недостаточность. При сердечной недостаточности целью диеты является нормализация объема циркулирующей крови. Для облегчения симптомов следует «разгрузить» сердце, которое не справляется со своей работой. Пациентам необходимо следовать лечебному столу номер 10 по Певзнеру. Прежде всего, ограничивают потребление соли (до 1,5 — 2 г в сутки) и воды (до 1 – 1,5 л в сутки).
  • Стероидный диабет. Стероидный диабет возникает из-за нарушений в выработке инсулина и нечувствительности тканевых рецепторов к действию этого гормона. Основные принципы диетотерапии при данном заболевании соответствуют столу номер 9 по Певзнеру. В рационе пациента должно быть несколько повышено содержание белков (100 – 110 г), но уменьшена доля углеводов (не более 200 г) и жиров (не более 40 г).

Следует понимать, что при болезни Иценко-Кушинга все вышеупомянутые процессы (вымывание кальция, нарушения электролитного баланса, образование язвы и повышение уровня сахара) происходит одновременно, хотя у пациента может и не быть такого количества симптомов. В связи с этим для профилактики возможных осложнений окончательную диету оговаривают с лечащим врачом. Обычно она ориентирована на то осложнение, которое наиболее выражено у конкретного пациента.

Также параллельно с соблюдением диеты нужно бороться с повышенным уровнем гормонов лекарственными или хирургическими методами. Без устранения основной причины заболевания диетотерапия будет лишь временной мерой, которая позволит на некоторое время устранить симптомы и проявления болезни.

Можно ли лечить гиперкортицизм народными средствами?

Гиперкортицизм представляет собой повышение уровня кортикостероидных гормонов в крови. Примерно в 70% случаев этот синдром вызван болезнью Иценко-Кушинга или неправильным приемом гормональных препаратов. Зачастую первопричиной заболевания являются опухоли в гипофизе (железа в мозге), коре надпочечников или других органах. Устранить такую серьезную патологию только методами народной медицины невозможно. Для этого требуется серьезный и длительный курс медикаментозного лечения, а зачастую и хирургическое вмешательство. Тем не менее, средства народной медицины могут иногда помочь для облегчения симптомов и проявлений заболевания.

Определенные лекарственные растения могут, например, понизить уровень сахара в крови при стероидном сахарном диабете, облегчить состояние при язве желудка, улучшить работу сердца при сердечной недостаточности. Однако все эти меры будут носить лишь вспомогательный характер. Средства народной медицины значительно слабее по своему эффекту, нежели современные фармацевтические препараты

Облепиха

Для вспомогательного лечения при гиперкортицизме могут применяться следующие народные средства:

  • Облепиховый сок. Пьют по 40 – 50 мл за час до приема пищи (трижды в день). Благодаря обволакивающим свойствам он предохраняет слизистую оболочку желудка от действия желудочного сока, облегчает симптомы язвенной болезни.
  • Облепиховое масло. Механизм схож с действием облепихового сока. Принимают его также 3 раза в день до еды, но по 0,5 – 1 чайной ложке.
  • Кефир. Перед сном рекомендуется пить 1 стакан свежего кефира комнатной температуры. Перед употреблением в него добавляют столовую ложку растительного масла и хорошо перемешивают. Средство способствует заживлению язв в течение 30 – 40 дней. Однако для хорошего эффекта следует бороться и с гиперкортицизмом, причиной их образования.
  • Липовый мед. Так же, как и сок облепихи, обладает обволакивающими свойствами и предохраняет слизистую оболочку желудка. Для облегчения язвенной болезни достаточно пить в день по 3 стакана теплой кипяченой воды, в которой растворена 1 столовая ложка меда.
  • Сок редьки с медом. Применяется при уролитиазе (камнях в почках). Свежевыжатый сок редьки смешивают с медом в равной пропорции. Принимается средство по 1 чайной ложке трижды в день (до еды).
  • Арбузные корки. Сушеные арбузные корки измельчают, заливают кипятком и продолжают кипятить на медленном огне еще 20 – 25 минут. Средство пьют охлажденным до комнатной температуры по 1 стакану трижды в день. За 1 – 2 недели приема снимают симптомы желчнокаменной болезни.
  • Припарки из картофеля. Применяются при сильных болях в пояснице (почечная колика). После ослабления боли нужно принять теплую ванну, принять горизонтальное положение и положить на спину (в области почек) теплый раздавленный вареный картофель (кожуру не снимать).
  • Настой чеснока. Применяется при стероидном сахарном диабете, чтобы снизить уровень сахара. Несколько зубчиков чеснока растирают, заливают кипятком (поллитра) и настаивают в течение 20 — 30 минут. Настой пьют по полчашки 2 – 3 раза в течение дня маленькими глотками.
  • Гречневая крупа. Также эффективна для понижения уровня сахара. Зерна измельчают (в кофемолке или ступе) и заливают кефиром. На 200 мл кефира необходимо 3 – 4 полных чайных ложки измельченной гречки. Средство нужно употреблять дважды в день за полчаса до еды. Для видимого эффекта лечение продолжают не менее 2 недель.
  • Настой ягод черники. На 4 чайных ложки сушеных ягод потребуется 1 стакан кипятка. Настаивание длится 8 – 10 часов, после чего настой выпивают в течение дня небольшими порциями. Это средство понижает артериальное давление (часто повышенное при гиперкортицизме) и защищает сетчатку глаз от дегенерации на фоне диабета. Кроме того, большое количество витаминов из черники укрепит ослабленный иммунитет.
  • Настой плодов рябины. На 1 столовую ложку сушеных плодов потребуется стакан кипятка. Настаивание длится, пока вода не остынет до комнатной температуры. Средство принимают трижды в день по полстакана. Действие схоже с настоем ягод черники (без такой выраженной защиты сетчатки глаза).

Регулярный прием любых народных методов лечения рекомендуется согласовывать с лечащим врачом-эндокринологом. Именно он может точно определить, не вредит ли это другим органам и не перекрывает ли это действие назначенных лекарств. Оптимальным выходом является применение народных средств, уже после того как причина гиперкортицизма устранена, и уровень гормонов постепенно возвращается к норме.

Чем опасен гиперкортицизм?

Гиперкортицизм является весьма серьезным заболеванием, которое в определенных условиях может привести к смерти пациента. Проблема заключается в нарушении работы надпочечников, которые начинают вырабатывать слишком много кортикостероидных гормонов (главным образом, кортизола). Эти вещества в избыточном количестве способны серьезно нарушить работу различных органов и систем в организме. Чем дольше продолжается период гиперкортицизма (из-за поздней диагностики или неправильно назначенного лечения), тем больше опасность появления серьезных осложнений.

Задержка роста у детей и подростков

Гиперкортицизм опасен по следующим причинам:

  • Нарушение обмена кальция. Избыток кортизола влияет на усвоение кальция организмом. Из-за него это вещество не усваивается костями, а при длительном гиперкортицизме даже вымывается из костной ткани. Это приводит к развитию остеопороза – болезни, при которой у пациента кости становятся более хрупкими. Избыток же кальция с током крови попадает в почки, где часто способствует образованию камней (уролитиаз). Остеопороз и уролитиаз редко приводят к летальному исходу (риск есть только при присоединении инфекции и отсутствии медицинской помощи), но часто становятся причиной потери трудоспособности.
  • Повышение уровня глюкозы. Под воздействием кортизола ухудшается выработка инсулина, а в крови начинает повышаться уровень сахара. Такое состояние называется стероидным диабетом. Он протекает не так тяжело, как обычный сахарный диабет, но все равно без адекватного лечения может сильно ухудшить состояние больного. В частности, поражаются мелкие сосуды, ухудшается кровоснабжение тканей, затрагивается работа нервной системы. Также повышается риск инфаркта.
  • Задержка роста у детей и подростков. Задержка роста связана в основном с остеопорозом позвонков. В норме кости должны расти и набирать прочность, однако на фоне гиперкортицизма они часто ломаются, искривляются, что может привести к необратимым деформациям после излечения самой болезни. Кроме того, дети и подростки часто страдают от ожирения. Длительное лечение накладывает отпечаток на развитие психики.
  • Поражение сердечно-сосудистой системы. У пациентов с гиперкортицизмом чаще всего развивается гипертония (повышение артериального давления). При сопутствующем атеросклерозе или других заболеваниях сосудов и сердца это сильно повышает риск инфаркта миокарда или развития кардиомиопатии. Следствием может стать хроническая сердечная недостаточность и нарушения ритма сердечных сокращений. Осложнения, связанные с работой сердца, являются наиболее частыми причинами смерти при гиперкортицизме.
  • Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). На уровне ЖКТ может развиваться ряд серьезных осложнений, наиболее частые из которых – гастрит и язвенная болезнь желудка. Поскольку эти заболевания характеризуются структурными изменениями в слизистой оболочке органа, они не пройдут даже после понижения уровня кортикостероидных гормонов. Непосредственная опасность же заключается в том, что без необходимого лечения язва может осложниться прободением (перфорацией стенки желудка), перитонитом (воспалением брюшины) и другими хирургическими проблемами.
  • Угнетение иммунитета. Кортизол в большом количестве способен оказывать угнетающее действие на иммунную систему. Опасность заключается в том, что организм становится более восприимчивым к различным инфекционным заболеваниям. Человек становится болезненным, часто простужается. Проблема в том, что при слабом иммунитете даже обычная простуда может привести к воспалению легких и создать угрозу для жизни.

Таки осложнения как поражение кожи (сухость, гнойничковые заболевания и др.) или расстройства половой сферы и психики носят обычно временный характер. Они редко приводят к серьезным последствиям. После понижения уровня кортикостероидных гормонов соответствующие симптомы пропадают. В случаях же, перечисленных выше, могут развиться серьезные осложнения или необратимые изменения в органах и тканях. При этом понижение уровня гормонов поспособствует их восстановлению, но все равно потребуется отдельный курс лечения. Именно вышеперечисленные нарушения способны привести к инвалидизации или даже смерти пациента.

Таким образом, гиперкортицизм можно считать весьма опасным заболеванием. Это объясняется множественными расстройствами и необходимостью длительного, трудного лечения. Статистически почти половина пациентов умирает в течение первых 5 лет после постановки диагноза. Чаще всего это объясняется тяжелым течением заболевания (например, болезнью Иценко-Кушинга, не реагирующей на лечение) или ошибками в диагностике и лечении.

Какой прогноз при болезни Иценко-Кушинга?

Болезнь Иценко-Кушинга является достаточно серьезным заболеванием, при котором трудно сделать конкретный прогноз для пациента. Это связано с тем, что гормоны коры надпочечников, уровень которых повышен при данном заболевании, могут вызывать нарушения в работе самых разных органов и систем. При тяжелом течении болезни и отсутствии квалифицированного лечения она вполне может закончиться летальным исходом или серьезными необратимыми изменениями в организме пациента. В то же время своевременное обращение к специалисту часто помогает сохранить не только жизнь, но и трудоспособность.

Статистически показано, что смертность среди пациентов с болезнью Иценко-Кушинга составляет около 40 – 50% в течение 5 лет (при отсутствии лечения). Чаще всего это связано с постепенным развитием сахарного диабета, угнетением иммунной системы и нарушениями в работе сердечно-сосудистой системы. Другими словами, наиболее тяжелые последствия наблюдаются не от самой болезни Иценко-Кушинга, а от вторично развившихся заболеваний.

На прогноз для пациента может сильно повлиять развитие следующих осложнений:

  • Остеопороз. Вызван вымыванием кальция из костной ткани. Он может привести к появлению хронических болей, способствует частым переломам костей, искривлениям позвоночника. Может привести к потере трудоспособности.
  • Сердечная недостаточность. Вызвана необратимыми изменениями в сердечной мышце. Без необходимого лечения может привести к потере трудоспособности и даже смерти.
  • Язвенная болезнь желудка. Вызвана нарушениями обмена веществ на уровне слизистой оболочки желудка . Приводит к появлению хронических болей в эпигастрии (центральный верхний квадрант живота), периодическим кровотечениям, проблемам с пищеварением.
  • Ожирение. Повышает риск таких заболеваний как инфаркт или инсульт. Снижает качество жизни пациентов.
  • Изменения психики. Длительное повышение уровня кортизола часто приводит к развитию у пациентов депрессии.
  • Ослабление иммунитета. Ведет к частым гнойничковым поражениям кожи, которые представляют собой косметический дефект. Также пациенты с болезнью Иценко-Кушинга чаще обычных людей страдают от инфекционных заболеваний.

Риск появления всех этих осложнений напрямую связан с длительностью периода гиперкортицизма (период, когда уровень кортикостероидов в крови повышен). Длительное повышение (в течение нескольких лет) без правильно поставленного диагноза и лечения чаще ведет к необратимым нарушениям, после которых лечение самой болезни Иценко-Кушинга уже не возвращает утерянные функции.

Относительно прогноза для детей можно отметить, что для них период наступления необратимых изменений более короткий. Связано это с быстрым ростом организма в детском возрасте и ускоренным обменом веществ. Вымывание кальция из костей, например, приводит к остановке роста и искривлению костей. Это создает серьезный косметический дефект, который невозможно будет исправить в будущем. Кроме того, торможение развития позвоночника или грудной клетки может отразиться на работе внутренних органов. При длительном повышении уровня кортикостероидов возможно также замедление умственного развития. У детей могут встречаться все те же осложнения, что и у взрослых, но наступают они, как правило, быстрее.

В целом на прогноз при болезни Иценко-Кушинга влияют следующие факторы:

  • Возраст пациента. Как уже говорилось выше, у детей имеется ряд серьезных осложнений, которые встречаются чаще, чем у взрослых. Для них прогноз обычно более тяжелый.
  • Развитие осложнений. Серьезные осложнения могут привести к инвалидизации или смерти пациента. Разумеется, их развитие ухудшает прогноз.
  • Своевременное лечение. Чем быстрее удается поставить диагноз, тем короче период гиперкортицизма. Гормоны не успевают оказать значительного влияния на организм и привести к необратимым изменениям в тканях. Это улучшает прогноз.
  • Тип новообразования. Чаще всего болезнь Иценко-Кушинга вызвана новообразованиями в области гипофиза (железа в мозге). Тип образования, его размер и расположение предопределяют способ лечения (хирургическое удаление, симптоматическое лечение).
  • Тактика лечения. Симптомы гиперкортицизма при болезни Иценко-Кушинга можно устранить несколькими способами. Они во многом влияют на прогноз для пациента. Например, хирургическое удаление новообразований гипофиза связано с определенными рисками при операции (осложнения встречаются в 2 – 3% случаев, а послеоперационная смертность достигает 1%) и тяжелым послеоперационным периодом, но болезнь можно победить полностью. Удаление же надпочечника (адреналэктомия) снижает уровень гормонов, ослабляя симптомы, но является лишь частичным решением проблемы. При невозможности борьбы с болезнью пациенту придется постоянно принимать медикаменты для симптоматического лечения (понижающие давление, понижающие уровень сахара в крови и др.).
  • Соблюдение предписаний врача. Лечение болезни Иценко-Кушинга может длиться месяцы и даже годы. В этот период пациент должен строго следовать всем предписаниям и рекомендациям врача, регулярно приходить на консультации и сдавать анализы, принимать большое количество различных медикаментов. В данном случае речь идет о случаях, когда проблему нельзя быстро решить хирургическим путем. Прерывание лечения даже на короткий срок снова приводит к повышению уровня кортизола, возвращению симптомов и возникновению риска тяжелых осложнений.

В целом при адекватном лечении у хороших специалистов и соблюдении всех предписаний врача прогноз при болезни Иценко-Кушинга считается благоприятным. Большинство пациентов после длительного периода лечения возвращаются к нормальной жизни. Случаи получения инвалидности из-за частичной нетрудоспособности при данном заболевании не так уж редки. Летальный исход в наши дни встречается относительно редко, обычно в случае поздней диагностики, неправильного лечения или развития серьезных осложнений.


По материалам с сайтов: http://www.medicalj.ru/diseases/endocrinology/

Врач эндокринолог Файзулина Н.М., 

http://www.polismed.com/